С уроков анатомии мы помним, что кровь всех людей делится на восемь основных типов – первая, вторая, третья и четвертая группы по системе AB0, маркируемые также 0, A, B и AB, каждая из которых, в свою очередь, может иметь положительный или отрицательный резус-фактор. Однако на самом деле в настоящее время ученым известно уже как минимум 35 различных вариаций. И индивидуальный состав крови на самом деле куда более сложен, чем думают неспециалисты. Так чем же обернутся открытые недавно редчайшие подвиды крови – смертельной опасностью для своих носителей или панацеей для всего человечества?
Жизненно важная жидкость
Кровь до сих пор не изучена до конца, и масштабные исследования продолжаются ежедневно. Однако первые открытия в гематологии были сделаны довольно давно. Карл Ландштейнер выделил 4 группы крови еще в 1901 году, наблюдая, как сворачивается кровь разных доноров при смешивании. Из его выводов сформировалась система классификации, основанная на содержании в красных кровяных клетках – эритроцитах – особых агглютиногенов А, В или их отсутствии – 0. Так, выделяют I группу, в которой эритроциты не содержат агглютиногенов (по системе АВ0 – 0), II группа, содержащая агглютиноген А (маркировка А по системе АВ0), III группа с агглютиногеном В и, наконец, IV группа, в которой есть агглютиногены А и В. Эта система, разумеется, не является уникальной, и существуют еще как минимум 33 системы классификации крови, признанные Международным медицинским обществом. Однако способ разделения крови, предложенный Карлом Ландштейнером, по сей день является самым общепринятым и удобным, так что его используют повсеместно, оставив остальные классификации ученым и узким специалистам.
Первая группа крови, без сомнения, является наиболее распространенной по всему земному шару, и ее обладателями являются около 43% населения Земли. Кровь второй группы чаще всего встречается у европейцев, и течет в жилах у 35% людей. Третья группа уже куда более редкая, и ею могут похвастаться только 16% людей. А четвертая группа представлена всего у 6% населения планеты.
Считается, что группы крови появлялись у человечества не разом, а постепенно, в ходе эволюции. И поначалу у всех на Земле была одна общая группа крови – первая. Она свойственна виду, который занимался в первую очередь охотой. Но постепенно в результате мутаций и из-за изменения образа жизни появились и остальные. По мнению многих ученых, это связано в первую очередь с изменением диеты. Согласно этой теории, вторая группа образовалась, когда люди перестали есть мясо сырым и стали употреблять в пищу зелень, коренья, фрукты и овощи. Третья появилась при переходе к домашнему хозяйству, когда человечество стало питаться молоком и мясом домашнего скота. А четвертая, самая молодая группа, появилась около 1000 лет назад в результате смешения второй и третьей групп.
Кроме того, человеческая кровь может иметь положительный и отрицательный резус-фактор в зависимости от того, присутствуют или нет на поверхности эритроцитов антигены А и В. У более чем 85% европеоидов резус-фактор положительный, у представителей негроидной расы резус-положительная кровь встречается в более чем 93% случаев, а среди монголоидов таких людей больше 99%.
Важность этого разделения крови на группы и определения ее резус фактора люди поняли, только когда получила широкое распространение трансфузионная медицина, или, проще говоря, врачи все чаще стали прибегать к переливанию крови одного человека другому. Стоит понимать, что группа крови и ее резус-фактор обозначают, что в эритроцитах того или иного человека содержится определенный набор агглютиногенов и антигенов. И несоответствие этих молекул в крови донора и реципиента может вызвать у последнего острую иммунную реакцию, при которой организм отторгнет принятую кровь или вовсе не перенесет подобно процедуры. Именно поэтому так важно знать все об эритроцитах донора и пациента во время любой операции по переливанию крови.
Итак, по классификации Ландштейнера люди с I группой крови являются идеальными донорами, считается, что их кровь можно переливать любому другому человеку. А людей с IV группой, в свою очередь, можно рассматривать как универсальных реципиентов, и им можно перелить любую другую кровь.
Но все ли так просто, как кажется на первый взгляд? И как быть с редкими и малоизученными группами крови?
Редкая группа крови
Долгое время считалось, что самой редкой группой крови в мире является четвертая. И неудивительно, ведь она появилась гораздо позже остальных и еще не успела достаточно широко распространиться. Что ж, если рассматривать только общеизвестные группы, то четвертая, безусловно, может смело претендовать на звание самой редкой и наименее распространенной, ее носителями являются всего лишь 6% населения земного шара. А уж если рассматривать подтип этой группы крови с отрицательным резус-фактором, то он еще на порядок реже – на Земле только 0,4% людей могут похвастаться тем, что в их венах течет такая кровь.
Однако распространена она в мире неравномерно. В некоторых странах, таких как Турция, Израиль, Финляндия или Польша, распространенность этой группы держится на отметке около 7% и даже более, а вот в Китае людей с такой кровью всего 0,05% населения. Разумеется, это не может не быть проблемой.
Ведь хотя люди с четвертой группой и считаются идеальными пациентами для переливания крови и им, по общему убеждению, смело можно вливать кровь остальных трех групп, отрицательный резус-фактор позволяет им принимать донорскую кровь всего от 11% населения с аналогичным резусом. И если в вышеупомянутых Израиле или Финляндии это сделать чуть проще, то для все того же Китая, где количество людей с отрицательным резус-фактором колеблется около отметки в 1%, найти подходящего донора – по-настоящему трудная задача.
Но несмотря на эту проблему, у носителей четвертой группы крови есть и неоспоримые преимущества. Они имеют более гибкую и крепкую иммунную систему, чем все остальные жители земли. По мнению ученых, это следствие того, что эта группа как раз и появилась из-за неблагоприятного влияния внешней среды, когда сама природа решила смешать вторую и третью группы крови для получения новой, более совершенной и устойчивой к плохим условиям жизни. Образовавшаяся всего 1000 лет назад в результате смешивания монголоидов и индоевропейцев новая кровь получила сразу два набора антигенов – от второй и третьей групп, а с ними и все иммунные преимущества. К тому же считается, что нейронные сети носителей четвертой группы крови работают немного быстрее, чем у остальных представителей человечества.
«Золотая» кровь
И все же на сегодняшний день самая, пожалуй, редкая и необычная кровь – это имеющая нулевой резус-фактор, или Rh-0. Как можно догадаться из названия, в такой крови совсем не содержатся антигены Rh. При этом не стоит путать ее отрицательным резус-фактором, ведь люди с так называемой «отрицательной» кровью не имеют только антигена Rh-А или Rh-В. А вот в редчайшей «золотой» крови нет абсолютно никаких Rh антигенов. Это настолько необычно, что за последние 50 лет на нашей планете обнаружено всего 40 человек, кровь которых имеет нулевой резус-фактор.
Что же делает этот факт таким интересным для врачей и ученых? В первую очередь то, что такая кровь намного превосходит кровь 0-типа, или первой группы, в качестве универсальной для переливания. Rh-0 совместима почти с любым другим типом крови и никогда не вызывает отторжения. Все дело в том, что при переливании наш организм в порядке иммунного ответа может отказываться от чужой крови, которая содержит непривычные ему антигены. А кровь Rh-0, не имея не только общеизвестных антигенов A или B, но и вовсе никаких других антигенов, абсолютно безопасна. Кроме того, нулевой резус-фактор обеспечивает своим носителям более высокую свертываемость крови и дает своеобразную страховку от развития ишемической болезни сердца.
Но, к глубокому сожалению врачей, на данный момент только 9 обладателей «золотой» крови по всему миру регулярно сдают донорскую кровь. Неудивительно, что эти бесценные запасы используют только в самых крайних и тяжелых случаях. И каждый раз такой донорский пакет буквально позволяет вытащить пациента с того света. Именно поэтому такую кровь врачи и называют «золотой» – порой она действительно на вес золота.
После обнаружения уникальной группы крови ученые сразу же начали ее изучение и, что понятно, попытки синтезировать кровь с нулевым резус-фактором в лаборатории. Не так давно они значительно продвинулись на этом поприще. Для начала группе специалистов удалось открыть специальный фермент в одном из видов кофейных бобов, который способен в определенных условиях полностью удалять антиген В из эритроцитов. Правда, полностью понять принципы работы фермента и получить стабильный результат пока так и не удалось, да и как удалить в этом случае из клеток крови антиген А, тоже пока неизвестно.
В другой лаборатории в то же время искусственно вывели две бактерии. Фермент одной из них убирает из клеток крови антиген А, а другой – антиген В. Работа этих микроорганизмов была неоднократно изучена в лабораторных условиях, ученые провели все необходимые тесты и теперь готовы к экспериментам с живыми людьми в реальных условиях. Этот метод искусственного образования нулевого резус-фактора наиболее эффективен и безопасен, так что в США уже разрабатывают специальный аппарат, который будет эффективно и качественно преобразовывать кровь любого донора в кровь Rh-0 прямо в лаборатории каждой больницы. Пусть процесс очистки всего 100 мл и будет занимать около 28 часов, все же это того стоит, ведь полученная в результате кровь идеально подойдет абсолютно для любого реципиента.
Таким образом, вопрос правильного подбора донорской крови уже совсем скоро будет стоять не так остро, как сейчас. К тому же переливание крови с нулевым резус-фактором может помочь и пациентам, восстанавливающимся после операций по пересадке чужих внутренних органов, и предотвратить отторжение и некроз тканей. Для начала новую технологию планируют ввести в обращение в нескольких крупных медицинских центрах в США.
Бомбейский феномен
Не менее редка и кровь, названная учеными «бомбейским феноменом», или попросту «бомбейской». Впервые ее обнаружили у жителя города Мумбаи, который раньше назывался Бомбеем, в Индии в 1952 году. И именно в Индии носителей такой крови больше всего: количество ее обладателей составляет около 0,01% от всего населения страны. Во всем остальном мире этот показатель куда как ниже – всего 0,0001%.
Особенность бомбейской крови в том, что в ее плазме присутствует целых три вида агглютиногенов – не только А и B, как в первой группе, и но и уникальный и малораспространенный агглютиноген H. Выяснилось это во время одной из вспышек малярии, когда у многих жителей Индии брали кровь на анализ. Именно тогда только в одном пункте забора крови сразу у троих людей нашли новый, неизвестный ранее агглютиноген. Дополнительные исследования дали ученым понять, что он близкородственен по свой природе уже известным агглютиногенам А и B. Возник он, судя по всему, в результате небольшого генетического отклонения вследствие многочисленных близкородственных браков, нередких в Индии.
Чем же особенны люди с бомбейской кровью? Ученые полагают, что дополнительный агглютиноген как минимум способствует повышенной адаптивности и сопротивляемости организма, к тому же люди с такой кровью меньше других страдают от избыточного веса и отложений холестерина. Однако не обошлось и без недостатков, ведь носителям бомбейского феномена можно переливать только такую же кровь, как у них – с непременным наличием агглютиногена H, в то время как сами они, как и люди с первой группой крови, являются едва ли не идеальными донорами.
Смертельно опасный подвид
История изучения еще одного из редких подвидов крови началась еще в 1952 году, когда в Нью-Йорке сделали плановое переливание крови 66-летней женщине, страдающей от рака толстой кишки. Операция прошла успешно, однако вскоре ее организм очень резко отреагировал на введенную кровь и наотрез отверг ее, что чуть не привело к смерти больной. К счастью, пациентку, названную потом в медицинских статьях «пациент Vel», удалось спасти, и врачи взяли у нее все необходимые анализы. Так и выяснилось, что тело женщины выдало такой мощный иммунный ответ на какое-то пока неизвестное белковое соединение, найденное в красных кровяных клетках донора. Проверив наличие такого белка в крови других людей, ученые вскоре пришли к выводу, что у большинства людей на планете этот неисследованный белок в крови присутствует, так что кровь без такого белка в эритроцитах начали называть в честь все той же 66-летней американки Vel-отрицательной. Было установлено, что любое переливание крови, содержащей новооткрытый белок, людям, у которых он отсутствует, могло стать для них летальным.
Долгое время исследовать сам белок не позволяли технические возможности, так что ученые изучали новооткрытую группу крови едва ли не методом простого перебора. И только в 2013 году таинственное вещество все же сумели изучить во Франции. Крошечные ранее неизвестные молекулы крови назвали «интегральные мембранные белки 1», или, сокращенно, SMIM1.
Итак, теперь известно, что хоть большинство людей в мире и являются Vel-положительными, однако существует около 400 тыс. человек, которые имеют Vel-отрицательную группу крови. Более 200 тыс. таких людей обнаружили в Европе и более 100 тыс. – в Северной Америке. Еще около 100 тыс. проживают в разных городах и странах по всему свету. Страшно подумать, но для одного человека из 2500 в Европе даже самое незначительное переливание крови может привести к развитию острой почечной недостаточности, если кровь реципиента не содержит SMIM1.
А Vel-отрицательную кровь по-прежнему крайне сложно найти для переливания. Во-первых, это связано с там, что ее носителей крайне мало. Кроме того, эту новую группу крови пока не определяют повсеместно, и чтобы выявить у пациента наличие SMIM1, нужно проводить отдельные анализы. А для этого нужна специализированная лаборатория. Так что в большинстве больниц по всему миру Vel-отрицательных пациентов определяют, вводя потенциальным носителям Vel-отрицательной крови мизерные порции Vel-положительной и внимательно наблюдая, не начнется ли отторжение.
К счастью, совсем недавно ученым удалось выяснить, какой именно участок ДНК отвечает за наличие или отсутствие SMIM1 в крови человека. И вскоре был разработан специальный ДНК-тест, который позволил куда более точно, легко и безопасно выявлять Vel-отрицательных пациентов. Это исследование занимает всего два часа, и когда его введут повсеместно, возможно, спасет немало жизней.
Кроме того, в данное время ученые работают над антителами, которые сумеют нейтрализовать SMIM1 в крови доноров и позволят таким образом Vel-отрицательным пациентам принимать кровь при переливании без последствий для здоровья. Пока о результатах говорить рано, но можно надеться, что такая сыворотка поможет наконец сделать куда более распространенную Vel-положительную кровь безопасной для переливания любому пациенту.
Редкие белки крови
В последнее десятилетие технологии исследования крови пережили серьезный качественный скачок. В результате в 2012 году специалистам из университета Вермонта удалось открыть еще две новые подгруппы крови, названные Лангерайс и Джуниор – по фамилиям людей, у которых они были впервые обнаружены. Эти новейшие подтипы крови удалось выявить, выделив на поверхности эритроцитов носителей особые белки – ABCB6 и ABCG2. Кроме того, ученые прогнозируют скорое обнаружение еще как минимум десятка пока неизвестных белков аналогичной структуры, а следовательно, и десятка новых подвидов человеческой крови.
Ученые стремятся поскорее разобраться с этим вопросом, ведь, как и в случае с Vel-отрицательной пациенткой, для носителей редких белков даже небольшое переливание инородной крови может стать крайне сложной и смертельно опасной процедурой. При этом выявить наличие необычного белка заранее без проведения ряда долгих и дорогостоящих анализов пока невозможно, да и быстро найти подходящих доноров может оказаться не так уж и просто. К слову, и трансплантация органов людям с группами крови Лангерайс и Джуниор может оказаться бесполезной, потому что высока вероятность отторжения донорских тканей все из-за тех же белков ABCB6 и ABCG2.
К счастью, ученым удалось проследить определенную закономерность в распространении уникальных типов крови по Земле. Они выяснили, что редкие группы встречаются преимущественно в определенных относительно закрытых этнических группах. Так, в Японии проживает около 2500 человек, имеющих группу крови Лангерайс. И хотя людей с такой группой находят и по всему миру, все же их общее количество не так велико. Также в Японии обнаружено и около 50 тыс. носителей группы крови Джуниор, и эта же группа крови довольно распространена в европейском цыганском сообществе. Зная это, ученые предлагают проводить анализы на выявления белков ABCB6 и ABCG2 перед операциями по переливанию крови хотя бы среди этих групп населения.
Единственная в своем роде
Некоторые группы крови распространены по всему Земному шару, другие крайне редки, и их носители исчисляются всего сотнями или десятками. Но существует и самая редкая на свете группа крови, обладателем которой является всего один-единственный человек на Земле.
Его зовут Джеймс Харрисон, и его удивительная особенность легко объяснима. Все дело в том, что, когда Джеймсу было всего 13 лет, ему пришлось перенести сложнейшую хирургическую операцию, во время которой он чуть не умер от потери крови. К счастью, он выжил и сделанное ему во время 16-часовой операции переливание было успешным. Однако за все время операции, чтобы спасти его жизнь, врачи пропустили через его организм больше 13 литров донорской крови. Стоит отметить, что в критической ситуации они не обращали особенного внимания на то, какую кровь переливают пареньку, им важнее было спасти его жизнь – и в дело шли самые разные донорские пакеты вне зависимости от группы и резус-фактора.
Итак, Харрисон успешно перенес операцию, никакого отторжения перелитой крови не наступило, и он благополучно дожил до 18 лет. С этого возраста можно стать добровольным донором, так что Джеймс, желая отдать долг, обратился в пункт Красного Креста. Разумеется, перед забором крови врачи провели все необходимые анализы. Вот тут-то и выяснилось, что кровь Джеймса удивительна и уникальна в своем роде. После переливания ему разных групп крови, которые его организм принял и переработал под себя, у Харрисона начали вырабатываться особые антитела, которые помогали предотвращать резус-конфликты. Благодаря этим антителам можно было, например, помочь беременной женщине выносить ребенка с резус-фактором, отличным от ее собственного. Введение даже небольшого количества полученных из крови Джеймса антител гарантированно помогали избежать желтухи и анемии плода и даже мертворождения.
Так что когда врачи объяснили Харрисону, насколько его группа крови уникальна и важна, он задал всего один вопрос: «Как часто можно сдавать кровь?» И с тех пор вот уже более 60 лет подряд каждые 3 недели Джеймс Харрисон является на пункт сбора донорской крови. За все прошедшее время у него взяли уже больше 377 л, и это приносит свои плоды – только благодаря ему у 2 млн. женщин по всей планете был предотвращен резус-конфликт с плодом, а это, по статистике, более миллиона спасенных жизней – как материнских, так и детских.
Разумеется, кроме вышеперечисленных существуют и другие редкие разновидности крови, которые пока не так хорошо изучены и в данный момент исследуются в лучших лабораториях мира. К счастью, наличие редких белков никак не влияет на повседневную жизнь или здоровье их обладателей, и известные трудности могут возникнуть только при переливании крови. Однако и тут выход был найден. Людям с установленной, но пока не изученной до конца редкой группой крови врачи просто предлагают сдать свою собственную кровь заранее и держать ее про запас на случай, если им когда-нибудь потребуется переливание.
Кроме того, ученые всего мира неустанно работают над созданием универсального заменителя крови. Конечный продукт должен отвечать целому ряду требований, например, легко синтезироваться или хотя бы хорошо переносить транспортировку, долго храниться, быть безопасным для переливания людям с любой известной группой крови и резус-фактором, учитывая и редкие особенности крови. И хотя пока идеального заменителя ученые получить так и не смогли, ими уже была разработана первая в своем роде синтетическая кровь. Правда, в отличие от настоящей человеческой крови, она пока может выполнять только одну, но зато самую важную функцию – переносить и распространять по организму кислород.
